多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病，我国1941年首先报道，本病临床并不少见，多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴