临床上多数病人可有家族史、男多于女，表现各异。常见的表现有：(1)腰腹部疼痛：为多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。(2)血尿：常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。(3)腹部肿物：多在双侧上腹部摸到，肿块大小